期刊简介
1980年创刊。中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会主管。中华医学会、天津市环湖医院、华北理工大学主办。办刊宗旨：面向临床，突出综合，讲究实用；使临床医师了解医学各学科进展，解决在临床工作中遇到的具体问题。栏目设置：论著、综述。收录范围：重点报道内、外、妇、儿科医学进展。
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首页>中国综合临床杂志
- 杂志名称：中国综合临床杂志
- 主管单位：中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会
- 主办单位：中华医学会、天津市环湖医院、华北理工大学
- 国际刊号：1008-6315
- 国内刊号：12-1361/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：中国科技核心期刊期刊收录：知网收录(中), 国家图书馆馆藏, 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 维普收录(中), 上海图书馆馆藏, 万方收录(中)
巯嘌呤剂量个体化治疗儿童特发性肺含铁血黄素沉着症15例
罗学群；柯志勇；黄礼彬；官晓清；张晓莉；林苑；张映川；张婷婷
关键词：特发性肺含铁血黄素沉着症, 儿童, 诊断, 治疗
摘要：目的 总结特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)的诊断,评估剂量个体化的巯嘌呤(6MP)治疗IPH的长远疗效.方法 IPH的诊断是通过住院检查和随访1年以上排除其他疾病后确定.15例患儿符合诊断并纳入分析,诊断时的年龄2～13岁(中位7岁).疾病急性期口服泼尼松2 mg/(kg·d),4周减停,6MP同时开始口服,60 ms/(m2·d),维持治疗3年.结果 多数患儿由于起病症状不典型而被延误诊断,延误的时间是2周～108个月(中位8个月).所有病例经治疗后都能缓解并成功撤除激素.随访2.5～9.5年(中位6年),15例患儿在6MP维持治疗期间有相对低白细胞血症(3×109/L～6×109/L)的患者8例中只有1例复发,而另外7例有5例复发(P<0.05).复发的5例将6MP剂量上调使白细胞降低后4例未再复发.结论 诊断延误仍然是突出的问题.本组多数IPH患儿对6MP维持治疗耐受好且获长期缓解,提示有可能避免长期依赖激素治疗及因此对生长发育带来长远的不良影响;6MP代谢个体差异大,剂量个体化治疗可避免部分病例未得到足够治疗剂量或治疗过度,有助于改善预后,白细胞计数可能是一个简单而有用的衡量指标.
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