期刊简介

               1980年创刊。中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会主管。中华医学会、天津市环湖医院、华北理工大学主办。办刊宗旨：面向临床，突出综合，讲究实用；使临床医师了解医学各学科进展，解决在临床工作中遇到的具体问题。栏目设置：论著、综述。收录范围：重点报道内、外、妇、儿科医学进展。                

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  • 杂志名称：中国综合临床杂志
  • 主管单位：中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会
  • 主办单位：中华医学会、天津市环湖医院、华北理工大学
  • 国际刊号：1008-6315
  • 国内刊号：12-1361/R
  • 出版周期：月刊
期刊荣誉：中国科技核心期刊期刊收录：知网收录(中), 国家图书馆馆藏, 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 维普收录(中), 上海图书馆馆藏, 万方收录(中)
中国综合临床杂志2014年第06期

华氏巨球蛋白血症合并凝血因子Ⅻ缺乏一例并文献复习

余海；余和平；朱鹏；李敏

关键词：华氏巨球蛋白血症, 凝血因子Ⅻ缺乏, COP方案
摘要：目的：分析1例华氏巨球蛋白血症合并凝血因子Ⅻ缺乏患者的临床特征和治疗方法，以提高对此类疾病诊治方法的认识。方法对1例华氏巨球蛋白血症合并凝血因子Ⅻ缺乏患者的临床资料进行分析，并复习相关文献。结果83岁男性患者，因进行性头晕、疲乏入院，血常规检查示白细胞计数6.3×109/L，血红蛋白90 g/L，血小板计数74×109/L，红细胞沉降率135 mm/1 h；蛋白电泳 IgG 6.81 g/L，IgA 0.23 g/L，IgM 65.78 g/L，KAPPA轻链10.43 g/L，LAMBDA轻链0.36 g/L；免疫固定电泳：单克隆蛋白（M）带 IgM-K；骨髓涂片：增生活跃，淋巴细胞比例偏高（35％），浆样淋巴细胞6％；骨髓组织免疫组化提示浆样淋巴细胞表达CD19＋、CD20＋、CD22＋、CD79＋、CD5-、CD138＋、CD10-和CD23-。凝血功能检查：凝血酶原时间17.7 s，INR 1.50，激活的部分凝血活酶时间85.8 s，纤维蛋白原2.94 g/L，D二聚体0.2 mg/L；凝血因子活性测定：FⅧ：C 59.5％，FⅨ：C 100.8％，FⅪ：C 99.6％，FⅫ：C 6.8％（参考值70％~150％），抗FⅧ抗体0 BU，抗FⅨ抗体0 BU。给予COP方案（环磷酰胺800 mg，e1；长春新碱2 mg，e1；泼尼松60 mg，e1~e5）化疗1次，疲乏症状有所改善，IgM定量下降为51.43 g/L，FⅫ：C 35.6％，激活的部分凝血活酶时间较前好转，维持在50.3~65.7 s，未复查骨髓象。结论华氏巨球蛋白血症合并凝血因子Ⅻ缺乏非常罕见，COP方案化疗可以部分改善病情，随免疫球蛋白IgM的下降，FⅫ：C出现一定程度的升高。

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